СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ (синдром Шарпа) характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной волчанки.
Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза является своеобразное нарушение иммунитета, проявляющееся циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов. Особенностью патогенеза также является развитие пролиферативных процессов в интиме и (или) в медии крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и легочной гипертензии. Болеют преимущественно женщины.
Симптомы, течение. Характерно сочетание синдрома Рейно, сопровождаю щегося плотным отеком, полиартрита и полимиозита, гипотонии пищевода и нарушения функции внешнего дыхания. Синдром Рейно не только наиболее частый, но нередко ранний признак болезни, протекающий без склонности к тяжелым ишемическим некротическим изменениям концевых фаланг кистей. Нередко он сопровождается плотным отеком кистей, но без исхода в склеродактилию. Весьма часты рецидивирующие полиартриты с развитием у 1/3 больных эрозивных изменений и у ряда больных ревматойдных узелков с появлением ревматоидного фактора. Мышечный синдром в виде миалгий, уплотнения мышц и слабости проксимальных мышечных групп отмечен у 2/3 больных. Из висцеральных поражений отмвчается гипотония пищевода, развитие первичной легочной гипертензии и реже - диффузного гломерулонефрита. Нервная система страдает редко, однако могут наблюдаться тяжелый асептический менингит, тригеминиты и др.
У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а также отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в высоком титре антител к РНП, что имеет диагностическое значение. Заболевание течет более доброкачественно, чем каждое из перечисленных еыше в отдельности. Прогноз неблагоприятный при развитии легочной гипертензии.
Лечение. Глюкокортикостероиды назначают в средних и малых дозах - от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом полимиозите до 60 мг и более. Прием гормонов в поддерживающей дозе продолжается годами. При неэффективности стероидов может быть дополнительно рекомендован азатиоприн ни 1 мг/кг длительно.
Отдых
в Анапе. Дом расположен в тихом
местечке в центре города. Напротив, через
дорогу, находятся крупные гостиничные
комплексы с, кафе, барами и ресторанами. В пределах 7-10 минутах пешего хода
находятся песчаный и галечный пляжи,
высокий берег. В 2-х минутах –
остановка рейсового автобуса, который
доставит вас на заповедный пляж Малого
Утриша.
Вечером вас ждут ежедневные
увеселительные программы в парке
развлечений: аттракционы, аквапарк,
множество уютных кафе на набережной.
Австрийская
фирма Skoconsult
GmbH Венаищет
надежного партнера в России для
открытия торговой фирмы по продаже
технических средств: комплектующие,
запчасти для гидравлики, пневматики,
конфекционирование
гидравлических шлангов, инструменты,
запчасти по спецзаказам и т.п. Наш
партнер должен иметь опыт в области
реализации и растаможивании товара, а
также заинтересован работать по
западноевропейской схеме ведения
данного предприятия.
Если
Вас заинтересовало наше предложение,
мы ответим Вам на русском языке: SKOCONSULT
GmbH, Вена, Тел.: +43 1 5041560, факс: +43 15041563, Email:
office@skoconsult.at
БИРЖА
ПАТЕНТОВ и иной ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ
СОБСТВЕННОСТИ (ИС) - площадка для продажи ИС с
сопровождением и государственной
регистрацией сделки
Австрийская
фирма Skoconsult
GmbH Вена
ищет
надежного партнера в России для
открытия торговой фирмы по продаже
технических средств: комплектующие,
запчасти для гидравлики, пневматики,
конфекционирование
гидравлических шлангов, инструменты,
запчасти по спецзаказам и т.п. Наш
партнер должен иметь опыт в области
реализации и растаможивании товара, а
также заинтересован работать по
западноевропейской схеме ведения
данного предприятия.