ФАКОМАТОЗЫ -группа наследственных заболеваний, при которых поражение нервной системы сочетается с кожным или хориоретинальным ангиоматозом.
Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Типичны множественные нейрофибромы периферических нервов; нередко нейрофибромы локализуются интракраниально (обычно кохлеовестибулярный нерв) и интраспинапьно, сдавливая мозг. На коже - пигментные пятна (багрово-цианотичные либо цвета "кофе с молоком"), в коже и подкожной клетчатке - множественные опухоли. В части случаев имеется сколиоз, костные кисты. У значительной части больных обнаруживается повышенное содержание в крови фактора, стимулирующего рост элементов нервной системы. Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга.
Болезнь Гиппеля - Линдау (цереброретинальный ангиоматоз)-сочетание ангиобластомы головного мозга (обычно мозжечка) с ангиоматозом сетчатки. Этому могут сопутствовать кисты поджелудочной железы, кисты или опухоли почек, а также полицитемия. При своевременном удалении ангиобластомы прогноз благоприятный.
Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) - опухолеподобные разрастания глии, обнаруживаемые в детском возрасте. Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица. Нередки опухоли сердца, почек, легких, перивентрикулярные кальцификаты. Прогноз неблагоприятный.
Болезнь Стерджа- Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз). Характерны ангиоматозные пигментные пятна, особенно в лобной области, эпилептиформные судороги, в большинстве случаев задержка умственного развития, гемипарез, контралатеральный пигментному пятну на лице, гемианопсия. Краниографически-кальцификаты в форме извилин с двумя контурами, в основе которых лежит ангиоматоз теменно-окципитальных отделов мозга. Прогноз зависит от того, удается ли устранить судорожный синдром. В этом случае психика может не страдать и дети развиваются нормально.
Отдых
в Анапе. Дом расположен в тихом
местечке в центре города. Напротив, через
дорогу, находятся крупные гостиничные
комплексы с, кафе, барами и ресторанами. В пределах 7-10 минутах пешего хода
находятся песчаный и галечный пляжи,
высокий берег. В 2-х минутах –
остановка рейсового автобуса, который
доставит вас на заповедный пляж Малого
Утриша.
Вечером вас ждут ежедневные
увеселительные программы в парке
развлечений: аттракционы, аквапарк,
множество уютных кафе на набережной.
Австрийская
фирма Skoconsult
GmbH Венаищет
надежного партнера в России для
открытия торговой фирмы по продаже
технических средств: комплектующие,
запчасти для гидравлики, пневматики,
конфекционирование
гидравлических шлангов, инструменты,
запчасти по спецзаказам и т.п. Наш
партнер должен иметь опыт в области
реализации и растаможивании товара, а
также заинтересован работать по
западноевропейской схеме ведения
данного предприятия.
Если
Вас заинтересовало наше предложение,
мы ответим Вам на русском языке: SKOCONSULT
GmbH, Вена, Тел.: +43 1 5041560, факс: +43 15041563, Email:
office@skoconsult.at
БИРЖА
ПАТЕНТОВ и иной ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ
СОБСТВЕННОСТИ (ИС) - площадка для продажи ИС с
сопровождением и государственной
регистрацией сделки
Австрийская
фирма Skoconsult
GmbH Вена
ищет
надежного партнера в России для
открытия торговой фирмы по продаже
технических средств: комплектующие,
запчасти для гидравлики, пневматики,
конфекционирование
гидравлических шлангов, инструменты,
запчасти по спецзаказам и т.п. Наш
партнер должен иметь опыт в области
реализации и растаможивании товара, а
также заинтересован работать по
западноевропейской схеме ведения
данного предприятия.