 |
ХАММЕНА - РИЧА СИНДРОМ - диффузный интерстициальный прогрессирующий легочный фиброз; отличается исключительно легочной локализацией процесса, малым эффектом терапии, частым летальным исходом. Заболевание считается редким, но частота его возрастает.
Этиология неясна. Предполагается аутоиммунный патогенез. Основной патоморфологаческий субстрат- альвеолярно-капиллярный блок, приводящий к нарушению диффузионной функции легких. Характерны серозно-фибри-нозное пропитывание альвеолярных перегородок, накопление в альвеолах богатого фибрином и макрофагами экссудата, выраженное разрастание соединительной ткани и ее склерозирование, гиалиновые мембраны в альвеолах; легкие плотны, красно-бурого цвета с сетью сероватых полосок и очагами буллезной эмфиземы.
Симптомы, течение. Ведущие и постоянные симптомы - резко выраженные, прогрессирующие и резистентные к терапии одышка и цианоз. Нарастает гипоксемия, развивается легочная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. Отмечаются кашель, "барабанные пальцы", двусторонние трескучие крепитирующие хрипы, сухой плеврит; возможен спонтанный пневмоторакс. Характерны рестриктивный тип нарушения вентиляции, прогрессирующее снижение диффузионной способности легких. Рентгенологические признаки-диффузный интерстициальный фиброз, эмфизема легких. Изменения лейкограммы, протеинограммы, СОЭ, повышение температуры тела обусловлены обычно вторичной инфекцией. Течение острое, подострое и хроническое.
Лечение. На ранних этапах болезни назначают преднизолон до 40 мг/сут с постепенным уменьшением дозы при достижении клинического эффекта. В поздний период болезни и при быстро прогрессирующем течении - кортикостероиды, комбинируя их с иммунодепрессантами (азатиоприн 2,5 мг/кг в сутки в течение 2 мес, затем 1,5 мг/кг в сутки в течение 1 года и более) и пеницилламином, или купренилом (300 мг/сут, затем постепенно дозу увеличивают до 1,8 г/сут с последующим уменьшением до поддерживающей - 300 мг/сут). Одновременно применяют препараты калия, верошпирон, пиридоксин.
|  | |
|
Отдых
в Анапе. Дом расположен в тихом
местечке в центре города. Напротив, через
дорогу, находятся крупные гостиничные
комплексы с, кафе, барами и ресторанами. В пределах 7-10 минутах пешего хода
находятся песчаный и галечный пляжи,
высокий берег. В 2-х минутах –
остановка рейсового автобуса, который
доставит вас на заповедный пляж Малого
Утриша.
Вечером вас ждут ежедневные
увеселительные программы в парке
развлечений: аттракционы, аквапарк,
множество уютных кафе на набережной.
|
|
Австрийская
фирма Skoconsult
GmbH Вена
ищет
надежного партнера в России для
открытия торговой фирмы по продаже
технических средств: комплектующие,
запчасти для гидравлики, пневматики,
конфекционирование
гидравлических шлангов, инструменты,
запчасти по спецзаказам и т.п. Наш
партнер должен иметь опыт в области
реализации и растаможивании товара, а
также заинтересован работать по
западноевропейской схеме ведения
данного предприятия.
Если
Вас заинтересовало наше предложение,
мы ответим Вам на русском языке: SKOCONSULT
GmbH, Вена, Тел.: +43 1 5041560, факс: +43 15041563, Email:
office@skoconsult.at
|
|